生物化学（二）

基础医学综合-生物化学-糖代谢、生物氧化、脂类代谢、氨基酸代谢、核苷酸代谢

生物化学相对来说比较枯燥，考试大纲的要求详尽而繁琐，所以我们要抓住重点章节，在理解的基础上进行记忆，围绕重点生化反应记忆其原料、催化酶、产物等细节，注意结合历年考题进行考点覆盖。

一、糖代谢

1.糖的分解代谢

（1）糖酵解基本途径、关键酶和生理意义

第一阶段：磷酸丙糖生成

葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖（己糖激酶/葡糖激酶催化，需ATP提供磷酸基和能量，反应不可逆）；

6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖（反应可逆）；

6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖（6-磷酸果糖激酶-1催化，不可逆）；

1,6-双磷酸果糖裂解为2分子可以互变的磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛（反应可逆）。

第二阶段：丙酮酸的生成

3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸，生成1分子NADH+H+和含有一个高能磷酸键的1,3-二磷酸甘油酸；

1,3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸，生成1分子ATP；

3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸（反应可逆）；

2-磷酸甘油酸抓变为含高能磷酸键的磷酸烯醇式丙酮酸（有ATP生成，反应不可逆）。

第三阶段：丙酮酸还原为乳酸

丙酮酸接受反应第二阶段第一个反应中生成的NADH+H+，还原为乳酸（反应可逆）。

糖酵解的关键酶：己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。

糖酵解的生理意义：当机体缺氧或进行剧烈运动导致肌肉血流相对不足时，能量主要通过糖酵解途径获得，成熟红细胞没有线粒体完全依靠糖酵解供应能量。

（2）糖的有氧氧化基本途径、关键酶和生理意义

有氧氧化第一阶段：葡萄糖在胞浆经糖酵解途径分解成丙酮酸，反应步骤同糖酵解，生成的NADH+H+被转运进线粒体，通过呼吸链将两个氢氧化成水，并生成ATP。

第二阶段：丙酮酸由胞浆进入线粒体，氧化脱羧生成乙酰CoA，由丙酮酸脱氢酶复合体催化。

第三阶段：在线粒体内，乙酰CoA进入三羧酸循环被彻底氧化

乙酰CoA和草酰乙酸缩合成柠檬酸（柠檬酸合酶催化）；

柠檬酸转变为异柠檬酸；

异柠檬酸转变为α-酮戊二酸（异柠檬酸脱氢酶催化）；

α-酮戊二酸氧化脱羧生成含有高能硫酯键的琥珀酰CoA（α-酮戊二酸脱氢酶复合体催化）；

琥珀酰CoA转变为琥珀酸（琥珀酰CoA的高能硫酯键水解，生成GTP，反应可逆）；

琥珀酸脱氢生成延胡索酸（琥珀酸脱氢酶催化，辅酶为FAD）；

延胡索酸生成苹果酸；

苹果酸生成草酰乙酸和NADH+H+（反应可逆）。

三羧酸循环的关键酶是：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体。

三羧酸循环的生理意义：这是糖、脂、蛋白质三大物质最终氧化的共同途径，是糖、脂、某些氨基酸代谢联系和互变的枢纽，是体内产生CO2和能量的主要机制之一。

1摩尔乙酰CoA经三羧酸循环彻底氧化可生成10摩尔ATP，1摩尔葡萄糖在体内经有氧氧化彻底分解可净生成30或32摩尔ATP。

2.糖原的合成与分解

（1）肝糖原的合成

葡萄糖合成糖原的过程称为糖原合成；

进入肝脏的葡萄糖先在葡糖激酶的作用下磷酸化为6-磷酸葡萄糖，再转变为1-磷酸葡萄糖；

1-磷酸葡萄糖与鸟苷三磷酸（UTP）反应生成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG），在糖原合酶的作用下UDPG的葡萄糖基转移到糖原引物上形成糖苷键，使糖原增加一个葡萄糖单位；

上述反应反复进行，使糖链不断延长，糖原的合成还需要分支酶参与；

肝糖原合成关键酶：葡萄糖激酶、糖原合酶（限速酶）。

（2）肝糖原的分解

指肝糖原分解为葡萄糖；

糖原在糖原磷酸化酶的作用下从糖原分子上分解下1个葡萄糖基，生成1-磷酸葡萄糖，1-磷酸葡萄糖再转变为6-磷酸葡萄糖，经葡萄糖-6-磷酸酶催化，6-磷酸葡萄糖水解成葡萄糖释放入血；

葡萄糖-6-磷酸酶仅存在于肝、肾中，故肝肾可补充血糖，肌肉中缺乏此酶，故肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解和有氧氧化；

肝糖原分解途径的关键酶：磷酸化酶（限速酶）、葡萄糖-6-磷酸酶。

3.糖异生

（1）糖异生的基本途径和关键酶

糖异生途径基本上是糖酵解的逆反应过程，糖酵解途径中大部分反应都是可逆的，但由己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶催化的不可逆的反应需由其他酶催化才能进行糖异生；

丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸，反应分两步，分别由丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化（乳酸、丙氨酸、三羧酸循环中间产物进行糖异生均通过此途径）；

1,6-双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖，反应由果糖二磷酸酶催化；

6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖，反应由葡萄糖-6-磷酸酶催化；

糖异生途径关键酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖二磷酸酶、葡萄糖-6-磷酸酶。

（2）糖异生的生理意义

糖异生作用最重要的生理意义是在空腹或饥饿情况下保持血糖浓度的相对恒定，保障大脑等重要组织器官的能量供应，并且也有利于乳酸的利用。

（3）乳酸循环

在某些生理（如剧烈运动）和病理情况下，机体产生大量乳酸，部分乳酸由尿排出，大部分乳酸经血液运送至肝，通过糖异生作用生成肝糖原或葡萄糖，释放入血的葡萄糖又能被肌肉摄取利用，这就构成了乳酸循环；

糖异生作用对乳酸的再利用、肝糖原的更新、补充肌肉消耗的糖及防止乳酸酸中毒都具有重要意义。

4.磷酸戊糖途径

（1）磷酸戊糖途径的关键酶

6-磷酸葡萄糖脱氢酶。

（2）磷酸戊糖同济的重要产物

核糖：磷酸戊糖途径是体内利用葡萄糖生成5-磷酸核糖的唯一途径。

大量NADH+H+作为供氢体参与多种代谢反应：参与体内多种生物合成反应，如脂肪酸和胆固醇的合成；参与肝脏生物转化反应，与多种类固醇代谢和药物与毒物的生物转化有关；作为谷胱甘肽还原酶的辅酶用于保持谷胱甘肽的还原状态。

（3）磷酸戊糖途径的生理意义

为核酸的合成提供核糖；磷酸戊糖途径生成的大量NADH+H+作为供氢体参与多种代谢反应；通过磷酸戊糖途径中的转酮醇基及转醇基反应，使各种糖在体内得以相互转变。

5.血糖及其调节

（1）血糖浓度

血液中的葡萄糖称为血糖，血糖含量随进食、运动等可有所波动，但空腹血糖水平相当恒定（3.89～6.11mmol/L），血糖浓度相对恒定对保证组织器官特别是大脑的正常生理活动具有重要意义。

血糖的来源：食物中的糖经消化吸收进入血中（血糖的主要来源），肝糖原分解（空腹时血糖的直接来源），糖异生作用，其他单糖（果糖、半乳糖等）转变为葡萄糖。

血糖的去路：葡萄糖在各组织中氧化分解供能（血糖的主要去路）；葡萄糖在肝、肌肉等组织中合成糖原；转变为非糖物质，如脂肪、非必须氨基酸、多种有机酸等；转变为其他糖及衍生物，如核糖、脱氧核糖、氨基糖等；当血糖浓度过高超过肾糖阈（约8.89mmol/L）时葡萄糖由尿中排出，出现糖尿。

（2）胰岛素的调节

胰岛素是唯一降低血糖水平的激素；

胰岛素的作用包括：促进肌肉、脂肪组织细胞膜对葡萄糖的通透性，将葡萄糖转运进入细胞；加速糖原合成，抑制糖原分解；促进糖的有氧氧化；抑制肝内糖异生作用；促进糖类转变为脂肪。

（3）胰高血糖素的调节

胰高血糖素升高血糖的作用机制包括：促进肝糖原分解、促进糖异生、加速脂肪动员、减少葡萄糖氧化。

（4）糖皮质激素的调剂

糖皮质激素升高血糖的作用机制包括：促进肝的糖异生作用、抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖、协助促进脂肪动员、间接抑制周围组织摄取葡萄糖。

二、生物氧化

1.ATP与其他高能化合物

（1）ATP循环与高能磷酸键

ATP中含有两个高能磷酸键，末端磷酸在水解时释放能量，ATP变成ADP；ADP又可吸收能量磷酸化生成ATP，ADP与ATP相互转变形成循环过程，反应体内能量的释放与贮存关系。

体内一些有机磷酸化合物的磷酸酯键水解时释放的能量较多（大于21kJ/mol），称之为高能磷酸键。

（2）ATP的利用

ATP水解生成ADP和Pi并放出能量供机体需要，ATP是生命活动的直接供能物质。

（3）其他高能磷酸化合物

除二磷酸腺苷（XDP）和三磷酸腺苷（XTP）外，体内的磷酸肌酸、磷酸烯醇式丙酮酸、1,3-二磷酸甘油酸等也含有高能磷酸键。

ATP将其高能磷酸键转移给肌酸生成磷酸肌酸，当体内ATP不足时，磷酸肌酸可将其高能磷酸键转移给ADP生成ATP。

2.氧化磷酸化

（1）氧化磷酸化的概念

呼吸链电子传递的氧化过程与ADP磷酸化生成ATP相耦联的过程称氧化磷酸化。

（2）两条呼吸链的组成和排列顺序

酶和辅酶在线粒体内膜上按一定顺序排列组成的递氢或递电子体系称为呼吸链；

线粒体内参与氧化磷酸化的呼吸链主要有两条：

NADH氧化呼吸链：NADH→FMH→CoQ→Cytb→Cytc1→Cytc→Cytaa3→O2。

琥珀酸氧化呼吸链：琥珀酸→FAD→CoQ→Cytb→Cytc1→Cytc→Cytaa3→O2。

（3）ATP合酶

ATP合酶存在于线粒体内膜上，可催化ADP磷酸化生成ATP，是生物体能量代谢的关键酶。

（4）氧化磷酸化的调节

抑制剂，一些化合物可以影响电子传递或干扰磷酸化反应，可使氧化磷酸化不能正常进行，称为抑制剂。

呼吸链抑制剂：能够阻断呼吸链中某部位电子传递而使氧化受阻的物质，如氰化物、鱼藤酮、异戊巴比妥、抗霉素A等；

解耦联剂：使电子传递和ATP形成两个过程分离，不抑制电子传递过程，只抑制ATP的生成过程；解耦联剂对底物水平磷酸化没有影响；

ATP合酶抑制剂：既抑制氧的利用又抑制ATP的星辰，但不直接抑制电子传递链上载体的作用。

ADP的调节作用：正常机体氧化磷酸化的速率主要受ADP浓度的调节，这种调节作用可使ATP生成速度适应生理需要。

甲状腺素：通过激活许多组织细胞膜上的Na-K-ATP酶使ATP加速分解为ADP，ADP进入线粒体数量增多，促进氧化磷酸化速度加快，ATP合成和分解速度均增加，导致机体耗氧量和产热量增加，基础代谢率提高。

线粒体DNA突变：线粒体DNA可能受到氧自由基的损伤而突变，可影响氧化磷酸化的功能，使ATP生成减少。

三、脂类代谢

1.脂类的生理功能

（1）储能和供能

正常人生理活动所需能量的17%～25%由脂肪供给，空腹时机体50%以上的能源来自脂肪的氧化，每克脂肪彻底氧化平均释放38.94kJ能量，脂肪是禁食、饥饿时体内能量的主要来源，脂肪还具有保持体温、保护内脏以及协助脂溶性维生素吸收的功能。

（2）生物膜的组成成分

类脂特别是磷脂和胆固醇是生物膜的重要组分，磷脂以双分子层形式构成生物膜的基本结构，胆固醇在维持生物膜通透性方面起重要作用，糖脂、脂蛋白也参与构成生物膜并在细胞膜信号转到活动起着载体和受体的作用。

（3）脂质衍生物的调节作用

某些脂质衍生物参与组织细胞间的信息传递，并在机体代谢调节中发挥重要作用。

（4）营养必须脂肪酸

机体生长发育必需但不能自身合成必须由食物提供的脂肪酸称为营养必需脂肪酸，包括亚油酸、亚麻酸和花生四烯酸等。

2.脂类的消化与吸收

（1）脂肪乳化及消化所需酶

脂质的消化和吸收主要在小肠中进行，当脂质食物进入小肠上段时可刺激胆汁和胰液分泌进入肠腔；胰液中含有胰脂肪酶、胆固醇酯酶和磷脂酶，胆汁中含有乳化剂胆汁酸盐。

（2）甘油一酯合成途径及乳糜微粒

肠黏膜细胞中甘油一酯与长链脂酸再次合成脂肪（甘油三酯）的途径称为甘油一酯合成途径；甘油三酯与少量磷酸、胆固醇及载脂蛋白一起形成乳糜微粒经淋巴管入血液循环。

3.脂肪的合成代谢

（1）合成部位

肝、脂肪组织和小肠是合成甘油三酯的主要场所。

肝细胞能合成脂肪，但不能储存脂肪，其合成的甘油三酯主要与载脂蛋白、磷脂、胆固醇等结合形成脂蛋白，经血液运输至肝外组织利用；

脂肪细胞不但可以合成甘油三酯，还能将食物中消化吸收的外源性甘油三酯一并贮存起来；

小肠粘膜细胞则主要利用食物中脂肪消化产物再合成甘油三酯，以乳糜微粒形式经淋巴进入血液循环。

（2）合成原料

合成甘油三酯所需的脂酸及3-磷酸甘油主要由葡萄糖代谢提供。

（3）合成基本途径

甘油一酯途径：小肠粘膜细胞利用消化吸收的甘油一酯及脂肪酸再合成甘油三酯，合成反应由脂酰转移酶催化；

甘油二脂途径：脂肪酸先在脂酰CoA合成酶的催化下活化为脂酰CoA，在脂酰转移酶的催化下，糖代谢生成的3-磷酸甘油一次加上两分子脂酰CoA生成磷脂酸，产物在磷脂酸磷酸酶的作用下水解脱去磷酸生成1,2-甘油二脂，然后在脂酰转移酶的催化下在加上一分子脂酰CoA生成甘油三酯；肝细胞及脂肪细胞主要通过此途径合成甘油三酯。

4.脂酸的合成代谢

（1）合成部位

脂肪酸合成酶系存在于肝、肾、脑、肺、乳腺及脂肪等组织的线粒体外包浆中；肝是人体合成脂肪酸的主要场合，脂肪组织是储存脂肪的仓库，主要摄取并储存由小肠吸收的食物脂肪酸以及肝合成的脂肪酸。

（2）合成原料

乙酰CoA是合成脂肪酸的主要原料，主要来自葡萄糖，因合成脂肪酸的酶系存在于胞浆，线粒体内的乙酰CoA通过柠檬酸-丙酮酸循环进入胞浆，除乙酰CoA之外，还需要ATP、NADPH、HCO3-、Mn2+等，其中脂肪酸合成所需的氢全部由NADPH提供，NADPH主要来自磷酸戊糖通路。

5.脂肪的分解代谢

（1）脂肪动员：脂肪细胞中储存的甘油三酯经一系列脂肪酶依次催化，逐步水解释出甘油和游离脂肪酸，运送到全身各组织利用，此过程称为脂肪动员。

（2）脂肪酸β-氧化的基本过程

脂肪酸的活化：脂肪动员产生的游离脂肪酸在胞浆中的内质网或线粒体外膜上经脂酰CoA合成酶催化活化活泼的脂酰CoA，此过程消耗ATP。

脂酰CoA转入线粒体：活化的脂酰CoA经肉毒碱载体转运进入线粒体内，此转运过程是脂肪酸氧化的限速步骤，肉毒碱-脂酰转移酶I是限速酶。

饱和脂肪酸的β-氧化：进入线粒体基质的脂酰CoA从脂酰基的β碳原子开始，经过「脱氢→加水→再脱氢→硫解」四步连续的酶促反应，脂酰基断裂产生1分子乙酰CoA和1分子比原来少两个碳原子的脂酰CoA，同时伴有4分子ATP生成，产生的乙酰CoA可经三羧酸循环进一步彻底氧化，每一循环可生成10分子ATP。（1分子16碳饱和脂肪酸如软脂酸彻底氧化分解可产生分子ATP，减去活化时消耗的2分子ATP，净生成分子ATP）。

（3）酮体的生成、利用和生理意义

酮体时脂肪酸在肝内进行分解代谢时产生的特殊中间产物，包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮，酮体时肝内生成肝外利用。

在肝生成的酮体可随血液循环运输到肝外组织进行氧化利用，乙酰乙酸可转化为乙酰CoA进入三羧酸循环供能，β-羟丁酸可转变为乙酰乙酸并进一步氧化，丙酮可随尿排出，浓度高时也可通过呼吸直接挥发（酮症酸中毒）。

酮体时肝为肝外组织提供的一种能源物质，能溶于水、能通过血脑屏障，是肌肉、尤其是不能利用脂肪酸的脑组织的重要能源。

6.甘油磷脂代谢

（1）甘油磷脂的基本结构与分类

甘油磷脂由甘油、脂肪酸、磷酸及含氮化合物等组成，可分为磷脂酸、磷脂酰胆碱（卵磷脂）、磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）、磷脂酰肌醇、二磷脂酰甘油（心磷脂）和磷酯酰丝氨酸等。

（2）合成部位和合成原料

全身各组织均有合成磷脂的酶系，其中以肝、肾及肠组织最活跃；合成甘油磷脂需要甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、ATP、CTP等原料。

7.胆固醇代谢

（1）胆固醇合成部位、原料和关键酶

成年人除脑组织和成熟红细胞外全身组织均可以合成胆固醇，肝是最主要的合成场所，其次是小肠；合成胆固醇的基本原料是乙酰CoA，并需ATP供能，NADH+H+供氢；合成胆固醇的关键酶是HMG-CoA还原酶。

（2）胆固醇合成的调节

各种影响HMG-CoA还原酶的因素都可以调节胆固醇的合成，包括：

饥饿与饱食，饥饿与禁食可抑制肝合成胆固醇，摄取高糖、高饱和脂肪膳食后可导致胆固醇合成增加；

胆固醇浓度，体内胆固醇浓度升高可反馈抑制肝HMG-CoA还原酶的活性等导致胆固醇合成减少；

激素，胰岛素能诱导肝HMG-CoA还原酶的合成和增强其活性，促进胆固醇合成，胰高血糖素及糖皮质激素则能抑制HMG-CoA还原酶的活性，减少胆固醇的合成，甲状腺激素虽能促进HMG-CoA还原酶的合成，但同时可促进胆固醇的排出，固甲亢患者血清中胆固醇含量反而下降。

（3）胆固醇的转化及去路

胆固醇在体内可转变为多种类固醇化合物，如雄激素、雌激素、孕激素、皮质激素、维生素D3原等发挥重要的生理作用；胆固醇在肝脏可转化为胆汁酸，随胆汁排入肠道。

8.血浆脂蛋白代谢

（1）血脂及其组成

血浆中所含的脂质物质统称为血脂，包括甘油三酯、磷脂、胆固醇、胆固醇酯及游离脂酸。

（2）血浆脂蛋白的分类及功能

密度法分类：乳糜微粒（CM）、极低密度脂蛋白（VLDL）、低密度脂蛋白（LDL）、高密度脂蛋白（HDL）。

电泳法分类：CM、前β-脂蛋白、β-脂蛋白、α-脂蛋白。

主要含有的脂类：甘油三酯、甘油三酯、胆固醇、胆固醇、磷脂。

功能：转运外源性甘油三酯、转运内源性甘油三酯、转运内源性胆固醇、逆向转运胆固醇。

（3）高脂蛋白血症

指血浆中的脂类有一类或几类浓度高于正常参考上限的现象。

四、氨基酸代谢

1.蛋白质的生理功能及营养作用

（1）氨基酸和蛋白质的生理功能

氨基酸的重要生理作用是合成蛋白质，也是合成核酸、儿茶酚胺类激素、甲状腺素及一些神经递质的重要原料；多余的氨基酸在体内也可以转变成糖类或脂肪，或作为能源物质氧化分解释放能量。

蛋白质是生命的物质基础，参与体内多种重要的生理活动如催化物质代谢反应、代谢调节、运输物质、机体免疫等，作为能源物质氧化供能。

（2）营养必需氨基酸的概念和种类

人体不能合成必须由食物提供的氨基酸称为营养必需氨基酸，包括赖氨酸、色氨酸、缬氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸。

（3）氮平衡

测定尿与粪中含氮量及摄入食物的含氮量可以反映人体蛋白质的代谢概况。

氮的总平衡，摄入氮=排出氮，正常成人的蛋白质代谢情况；氮的正平衡，摄入氮＞排出氮，儿童、孕妇及恢复期病人属于此种情况；氮的负平衡，摄入氮＜排出氮，蛋白质供给不足，见于饥饿或消耗性疾病患者。

2.蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用

（1）蛋白酶在消化中的作用

蛋白质在胃中的消化主要由胃蛋白酶催化，胃主细胞分泌胃蛋白酶原，进入酸性胃液后被激活；蛋白质在小肠中除受到小肠液的消化外还受胰液消化，消化液中的蛋白酶类都以酶原形式存在，以免自身组织被破坏，酶原分泌到肠腔后即转变为有活性的蛋白酶。

（2）氨基酸的吸收

蛋白质消化产物氨基酸及一些小肽可以直接被吸收，或通过耗能的主动转运而吸收。

（3）蛋白质的腐败作用

未被吸收的氨基酸及未被消化的蛋白质在大肠下部受到大肠杆菌的作用称为蛋白质的腐败作用。腐败作用的产物有一部分对人体有益（如维生素K），大部分产物对人类有害，如胺类、酚类、吲哚及硫化氢等。

3.氨基酸的一般代谢

（1）转氨基作用

体内各组织广泛分布着转氨酶，其中以肝和心肌含量最丰富，转氨酶不仅可催化氨基酸脱氨基，也可催化α-酮酸合成相应氨基酸；最重要的转氨酶是谷丙转氨酶（GPT）/丙氨酸转氨酶（ALT），以及谷草转氨酶（GOT）/天冬氨酸转氨酶（AST）；肝中ALT活性最高，AST在心肌和肝中活性都很高。

（2）脱氨基作用

转氨酶和谷氨酸脱氢酶协同作用，即转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用耦联进行，就可达到把氨基酸转变成氨和相应的α-酮酸的目的，这种氨基酸的转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用耦联进行的方式称为联合脱氨基作用，联合脱氨基是体内主要脱氨基方式，主要在肝、肾等组织中进行。

（3）α-酮酸的代谢

氨基酸脱氨基作用生成的α-酮酸可再合成非必须氨基酸，或转变成糖类和脂类，也可以通过三羧酸循环彻底氧化。

4.氨的代谢

（1）体内氨的来源

体内氨的来源有外源性的及体内代谢产生的两种，外源性氨是自消化道吸收入体内的，是体内氨的重要来源；氨基酸的脱氨基作用生成的氨是体内代谢作用产生氨的主要途径。

（2）氨的转运

丙氨酸-葡萄糖循环

肌肉中的氨基酸经过转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运往肝，在肝中通过联合脱氨基作用释放出氨用于合成尿素，剩下的丙酮酸可经糖异生途径生成葡萄糖，葡萄糖由血液输送到肌肉，沿糖分解途径转变成丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸；丙氨酸和葡萄糖反复地在肌肉和肝之间进行氨的转运这一途径称为丙氨酸-葡萄糖循环。

谷氨酰胺的生成及分解

谷氨酸与氨反应可生成谷氨酰胺，反应需ATP供能，由谷氨酰胺合成酶催化，谷氨酰胺合成酶分布于脑、心脏及肌肉组织中，谷氨酰胺的合成对维持组织中氨的浓度有重要意义，谷氨酰胺生成后可经血液运向肾、小肠及肝等组织利用；谷氨酰胺的分解是由谷氨酰胺酶所催化，谷氨酰胺酶分布于肾、肝及小肠等组织中；谷氨酰胺既是氨的解毒产物，又是氨的储存及运输形式。

（3）体内氨的去路

氨的去路主要是在肝中合成尿素，再由肾排出体外；氨还可以作为氨基转移给其他α-酮酸生成相应的非必须氨基酸；合成尿素的代谢途径为鸟氨酸循环。

5.个别氨基酸的代谢

（1）氨基酸的脱羧基作用

体内部分氨基酸也可以尽心钢托羧基作用生成相应的胺，反应由氨基酸脱羧酶催化，胺类在体内颔联哥虽然不高，但具有重要的生理作用，体内广泛存在胺氧化酶，能将其氧化成相应的醛类，再进一步氧化成羧酸。

（2）一碳单位概念、来源、载体和意义

一些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位；一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸；四氢叶酸是一碳单位的载体；一碳单位的主要生理作用是作为合成嘌呤及嘧啶的原料，在核酸生物合成中占有重要地位。

（3）含硫氨基酸代谢和苯丙氨酸和酪氨酸代谢

五、核苷酸代谢

1.核苷酸代谢

（1）嘌呤核苷酸合成途径的原料

体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径：

从头合成途径：利用磷酸核糖、天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、CO2和一碳单位在胞浆中经过复杂的反应过程合成核苷酸；

补救合成途径：是以嘌呤碱基、磷酸核糖焦磷酸为原料，在磷酸核糖转移酶催化下合成嘌呤核苷酸，或者在腺苷激酶催化下，腺嘌呤核苷磷酸化生成腺嘌呤核苷酸。

（2）嘌呤核苷酸的分解代谢产物

体内嘌呤核苷酸的分解代谢主要在肝脏、小肠及肾脏中进行，经过一系列反应最终生成尿酸，尿酸是人体内嘌呤分解代谢的终产物。

（3）嘧啶核苷酸合成途径的原料

嘧啶核苷酸的合成也有两条途径：

从头合成主要在肝进行，合成原料有磷酸核糖、天冬氨酸、谷氨酰胺和CO2；

补救合成可以利用嘧啶碱基和磷酸核糖焦磷酸为原料合成嘧啶核苷酸，或由嘧啶核苷进行磷酸化合成嘧啶核苷酸。

（4）嘧啶核苷酸的分解代谢产物

嘧啶核苷酸分解时首先脱去磷酸及戊糖，生成嘧啶碱，胞嘧啶和尿嘧啶主要在肝脏内经脱氨、氧化、还原、脱羧等反应分解生成β-丙氨酸、氨和CO2；胸腺嘧啶则分解产生β-氨基异丁酸、氨和CO2。（与嘌呤核苷酸不同，嘧啶核苷酸的最终代谢产物均易溶于水）。

2.核苷酸代谢的调节

（1）核苷酸合成途径的主要调节酶

嘌呤核苷酸从头合成的主要关键酶是磷酸核糖焦磷酸合成酶和磷酸核糖酰胺转移酶，受代谢产物的反馈调节；嘧啶核苷酸从头合成的调节酶主要由氨基甲酰磷酸合成酶II和天冬氨酸氨甲酰转移酶，受代谢产物的反馈调节。

（2）抗核苷酸代谢药物的生化机制

某些药物是嘌呤、嘧啶、叶酸以及某些氨基酸的类似物，它们可作为核苷酸的抗代谢物通过竞争性抑制等方式干扰或阻断核苷酸的正常合成代谢，阻断核酸合成，进而抑制细胞增殖。

历年真题回顾

-1-35不含高能磷酸键的化合物是：

A.1,3-二磷酸甘油酸

B.磷酸肌酸

C.肌苷三磷酸

D.磷酸烯醇式丙酮酸

E.1,6-双磷酸果糖

E

见「二、生物氧化-（一）ATP与其他高能化合物-3、其他高能磷酸化合物」。

-4-16脂肪酸合成的原料乙酰CoA从线粒体转移至细胞液的途径是

A.三羧酸循环

B.乳酸循环

C.糖醛酸循环

D.柠檬酸-丙酮酸循环

E.丙氨酸-葡萄糖循环

D

见「三、脂类代谢-（四）脂酸的合成代谢」。

-4

.催化产生丙酮酸的是：

.参与氧化脱氨基的是：

A.天冬氨酸转氨酶

B.乳酸脱氢酶

C.HMG-CoA还原酶

D.丙酮酸羧化酶

E.琥珀酰CoA转硫酶

B、A

乳酸脱氢酶是一种糖酵解酶，能催化乳酸脱氢生成丙酮酸；氧化脱氨基过程包括转氨基和脱氨基以及氧化，天冬氨酸转氨酶是参与转氨基的酶。

点击最下面的阅读原文，下载包含十年真题的「掌上题库」App。

「每天看







































白癜风反复发作怎么办
北京比较好白癜风专科

转载请注明原文网址：http://www.shuangfengzx.com/sfxxw/4791.html